..:: Chuyên môn » Chia sẻ chuyên môn cùng đồng nghiệp ::..   20 Tháng Hai 2018  Đăng Ký  Đăng Nhập 
 CHIA SẺ CHUYÊN MÔN CÙNG ĐỒNG NGHIỆP

STEATOCYSTOMA MULTIPLEX
16 Tháng Giêng 2018 :: 9:53 SA :: 238 Views :: 0 Comments

 
(Đa u nang tuyến bã)

Định nghĩa
Steatocystoma multiplex (SM) là một bệnh di truyền hiếm gặp, trên da có rất nhiều kén tuyến bã, bắt đầu ở tuổi dậy thì. Bệnh được mô tả như một biến dạng hình thái kiểu hamartoma của đơn vị nang lông-tuyến bã. Nếu chỉ có đơn độc một kén thì gọi là steatocystoma simplex. Thương tổn da lành tính, không chuyển sang ác tính nhưng gây ra các vấn đề tâm lý cho người bệnh. Một số thương tổn có thể bị bội nhễm, gây sẹo. Không có sự khác nhau về tần số mắc bệnh theo chủng tộc và giới tính.

Cơ chế bệnh sinh
Steatocystoma multiplex di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường. Nhưng có nhiều trường hợp không có tiền sử bệnh của bố mẹ, gia đình, gọi là di truyền lẻ tẻ (sporadic). Mối liên quan của bệnh với sự phát triển của tuyến bã ở tuổi dậy thì gợi ý hormon là yếu tố khởi phát.
Trong thể có yếu tố di truyền gia đình, các đột biến nằm trên gen K17 (keratin 17), ở vùng đó cũng có đột biến của bệnh loạn dưỡng móng bẩm sinh (pachyonychia congenita) typ 2 (PC-2). PC-2 là rối loạn di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường, có các biểu hiện loạn dưỡng móng, dày sừng khu trú lòng bàn chân, lòng bàn tay, nhiều kén nang lông tuyến bã, bạch sản ở miệng, các triệu chứng khác của loạn sản ngoại bì. Keratin 17 bộc lộ ở một số cấu trúc tuyến, đặc biệt là tuyến bã, lớp áo ngoài của nang lông, giường móng. Sự bộc lộ của nó tương quan chặt chẽ với lâm sàng của cả PC-2 và SM. Cho tới nay, có 14 đột biến đã được mô tả ở bệnh nhân PC-2 hoặc SM, tất cả đều nằm trên domain 1A của gen K17. Một vài tác giả cho rằng SM chỉ là một thể đơn giản của PC-2 vì cả hai bệnh có nhiều điểm giống nhau về bệnh sinh. SM di truyền lẻ tẻ không liên quan tới đột biến của gen K17.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh
Các thương tổn đầu tiên xuất hiện ở tuổi dậy thì, vị trí hay gặp nhất là bụng, ngực, phần trên cánh tay, nách, mặt. Ở một số trường hợp, các thương tổn có thể xuất hiện khắp cơ thể.
Các kén tuyến bã có kích thước 2-20 mm, mật độ mềm tới chắc, có màu da, màu ngà vàng, chứa chất dịch vàng, nhầy mỡ. Khi làm cho kén căng lên có thể thấy một hoặc nhiều vết lõm trên bề mặt, tương ứng với chỗ ống tuyến bã đổ vào nang lông. Một số kén có thể bị viêm, bội nhiễm, khi lành để lại sẹo, giống trứng cá bọc hoặc viêm tuyến mồ hôi mủ.
Các thể khác nhau của SM là thể khu trú, thể lan tỏa, thể viêm mủ, thể đầu cực, thể ở mặt.

Chẩn đoán bệnh
Chẩn đoán xác định chủ yếu dựa vào đặc điểm thương tổn da như đã mô tả ở trên, tuổi khởi phát. Có thể làm sinh thiết để khẳng định chẩn đoán. Trên hình ảnh mô bệnh học có thể thấy các thương tổn nằm giữa trung bì, các tuyến bã có thành mỏng, gợn sóng, viền quanh bởi lớp biểu mô vảy, nhiều bạch cầu ái toan ở bề mặt, không có lớp hạt, các thùy mỡ bên trong lớn, kích thước đa dạng; các kén chứa chất sừng, chất béo, các sợi lông tơ. Mỗi kén nối với thượng bì bình thường bởi sợi dây mảnh của các tế bào biểu mô không biệt hóa.
Bệnh không khó chẩn đoán nhưng trong thể khu trú cần chẩn đoán phân biệt với trứng cá, quá sản tuyến bã.

Điều trị
Hiện nay chưa có thuốc điều trị khỏi bệnh. Các biện pháp điều trị mang tính chất loại bỏ thương tổn, hạn chế viêm, bội nhiễm để tránh sẹo gây mất thẩm mỹ.
- Cắt bỏ các kén lớn bằng phẫu thuật, laser, đốt điện, áp lạnh.
- Sử dụng kháng sinh nếu có viêm, nhiễm khuẩn.
- Isotretinoin đường uống làm giảm tình trạng bệnh, giảm viêm tạm thời.
- Ngoài ra cần tư vấn di truyền, hỗ trợ tâm lý cho người bệnh.

Một số hình ảnh lâm sàng của bệnh
 SM khu trú ở ngực,  ảnh: BS. Trần Thị Huyền, Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ảnh 1. SM khu trú ở ngực ở bệnh nhân nam 27 tuổi, bệnh bắt đầu từ năm 18 tuổi. Một số thương tổn bội nhiễm, khi lành để lại sẹo. Xung quanh là các kén tuyến bã 1-2 mm, màu trắng, vàng, sờ được (ảnh: BS. Trần Thị Huyền, Bệnh viện Da liễu Trung ương)

SM khu trú ở ngực, bụng, ảnh: BS. Trần Thị Huyền, Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ảnh 2. SM khu trú ở ngực, bụng ở bệnh nhân nữ 25 tuổi, bệnh bắt đầu từ năm 16 tuổi. Có một kén lớn 3-4 mm, xung quanh là các kén nhỏ, 1-2 mm (ảnh: BS. Trần Thị Huyền, Bệnh viện Da liễu Trung ương)

M lan tỏa, mật độ dày đặc, ảnh: BS. Trần Thị Huyền, Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ảnh 3. SM lan tỏa, mật độ dày đặc ở bệnh nhân nam 28 tuổi (ảnh: BS. Trần Thị Huyền, Bệnh viện Da liễu Trung ương)
Bài và ảnh: BS. Trần Thị Huyền, Bộ môn Da liễu, Đại học Y Hà Nội, Khoa D2, Bệnh viện Da liễu Trung ương. 
Đăng bài: Phòng CNTT&GDYT

 
Comments
Hiện tại không có lời bình nào!
  Đăng lời bình

Trong phần này bạn có thể đăng lời bình





Gửi lời bình   Huỷ Bỏ

 Các tin bài khác
CÁC THƯƠNG TỔN DA DO STEROID TẠI CHỖ CÁC THƯƠNG TỔN DA DO STEROID TẠI CHỖ 16/01/2018
ERYTHRASMA ERYTHRASMA 08/11/2017
Tổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì hệ thốngTổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì hệ thống 03/11/2017
Hoại tử thượng bì do MethotrexateHoại tử thượng bì do Methotrexate 03/11/2017
Chromoblastomycosis: Một căn bệnh nhiệt đới dần bị lãng quênChromoblastomycosis: Một căn bệnh nhiệt đới dần bị lãng quên 16/10/2017
Giám sát lậu cầu kháng thuốcGiám sát lậu cầu kháng thuốc 08/11/2017
Các thuốc điều biến miễn dịch bôi tại chỗCác thuốc điều biến miễn dịch bôi tại chỗ 26/09/2017
Các bệnh da xuất huyết tăng sắc tốCác bệnh da xuất huyết tăng sắc tố 20/09/2017
Giám sát lậu cầu kháng thuốcGiám sát lậu cầu kháng thuốc 07/09/2017
Hypercarotenemia Hypercarotenemia 21/08/2017
   DỊCH VỤ

   VIDEO
   THÔNG BÁO
Thông báo nghỉ làm ngoài giờ khoa phẫu thuật thẩm mỹThông báo nghỉ làm ngoài giờ khoa phẫu thuật thẩm mỹ
Thông báo tuyển sinh lớp định hướng chuyên khoa da liễu khóa 3Thông báo tuyển sinh lớp định hướng chuyên khoa da liễu khóa 3
Thông báo tuyển sinh lớp chăm sóc da thẩm mỹ khóa 3Thông báo tuyển sinh lớp chăm sóc da thẩm mỹ khóa 3
Thông báo tuyển sinh lớp ứng dụng Laser trong chuyên ngành Da liễu khóa 9Thông báo tuyển sinh lớp ứng dụng Laser trong chuyên ngành Da liễu khóa 9
Thông báo tuyển sinh lớp xét nghiệm nấm và ký sinh trùng gây bệnh da khóa 6Thông báo tuyển sinh lớp xét nghiệm nấm và ký sinh trùng gây bệnh da khóa 6
   LỊCH TRỰC
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 12-18/2/2018 08/02/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 19-25/2/2018 08/02/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 05-11/2/2018 01/02/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 28/1-4/2/2018 24/01/2018
Lịch trực tháng 2/2018 24/01/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 22-28/1/2018 19/01/2018
DÀNH CHO BỆNH NHÂN
Hướng dẫn khám bênh
 Lịch khám chữa bệnh
CỔNG THÔNG TIN ĐIỆN TỬ - BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG
Địa chỉ: 15A - Phương Mai - Quận Đống Đa - Hà Nội
Điện thoại: 024.32222944 Fax: 024.38522665     
Emaill: benhviendalieutrunguong@dalieu.vn
Giấy phép số 79/GP-TTĐT do Cục PTTH và TTĐT - Bộ TT&TT cấp ngày 30/6/2016.
Trưởng ban biên tập: PGS.TS Nguyễn Văn Thường - Giám đốc Bệnh viện
Bản quyền: Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ghi rõ nguồn: Bệnh viện Da liễu Trung ương hoặc http//:dalieu.vn khi sử dụng lại thông tin từ website này
LỊCH KHÁM
T2 – T6 : 6h00-18h30
T7 – CN : 7h00-17h30
Lịch khám phòng khám của Giáo sư/Phó Giáo sư: Xem chi tiết tại đây
GIỜ THĂM
Sáng: từ 06h00 đến 07h00
Trưa : từ 11h00 đến 12h00
Chiều : từ 16h00 đến 21h00 
QUY TRÌNH
Nhận phiếu đăng ký khám bênh
Đóng tiền khám và nhận biên lai
Nộp phiếu đăng ký nhận số thứ tự
CHI PHÍ
Bảng chi phí khám chữa bệnh tại Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương do Bộ Y Tế phê duyệt

DÀNH CHO BỆNH NHÂN
CỔNG THÔNG TIN ĐIỆN TỬ - BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG
Địa chỉ: 15A - Phương Mai - Quận Đống Đa - Hà Nội
Điện thoại: 024.32222944 Fax: 024.38522665     
Emaill: benhviendalieutrunguong@dalieu.vn
Giấy phép số 79/GP-TTĐT do Cục PTTH và TTĐT - Bộ TT&TT cấp ngày 30/6/2016
Trưởng ban biên tập: PGS.TS Nguyễn Văn Thường - Giám đốc Bệnh viện
Bản quyền: Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ghi rõ nguồn: Bệnh viện Da liễu Trung ương hoặc http//:dalieu.vn khi sử dụng lại thông tin từ website này

Copyright by WWW.DALIEU.VN | Thỏa Thuận Dịch Vụ | Bảo Vệ Thông Tin
Được cung cấp bởi: Eportal « Thiet ke website mien phi »