..:: Chuyên môn » Chia sẻ chuyên môn cùng đồng nghiệp ::..   19 Tháng Mười Một 2018  Đăng Ký  Đăng Nhập 
Facebook Chat
 CHIA SẺ CHUYÊN MÔN CÙNG ĐỒNG NGHIỆP

Bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải
14 Tháng Ba 2018 :: 10:36 SA :: 3158 Views :: 0 Comments :: Tin bài 2016

 
.
 
  1. Đại cương
     Bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải là bệnh lí tự miễn, hiếm gặp, chiếm 5% trong các bệnh lí bọng nước. Bệnh hay gặp ở lứa tuổi trưởng thành, đặc trưng là bọng nước dưới thượng bì, có hình thành sẹo và milia. Mặc dù bệnh không nguy hiểm đến tính mạng, tuy nhiên gây ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của người bệnh. Bên cạnh đó các báo cáo cho thấy rằng trên những người mắc ly thượng bì bọng nước mắc phải có nguy cơ cao mắc các bệnh lí ung thư, bệnh lí viêm đại trực tràng, bệnh tuyến giáp, bệnh amyloid.....
  1.  Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
     Bệnh hiện chưa có nguyên nhân rõ ràng. Tuy nhiên, các nghiên cứu chỉ ra rằng, trên bệnh nhân mắc bệnh xuất hiện tự kháng thể IgG chống lại collagen tuýp VII màng đáy.
  1. Các thể bệnh
     Bệnh được chia làm 5 thể chính gồm có: (1) thể cổ điển, (2) thể giống pemphigoid bọng nước, (3) thể giống pemphgoid sẹo, (4) thể giống pemphigoid Brunsting-Perry, (5) thể giống IgA dạng dải.
  • Thể cổ điển: là thể hay gặp nhất. Tổn thương cơ bản là các bọng nước căng, các vết trợt, sẹo tập trung tại vùng dễ sang chấn, vùng đầu cực. Khi tổn thương liền để lại sẹo và milia. Bệnh có thể biểu hiện rụng róc sẹo và loạn dưỡng móng. Thể nhẹ của bệnh có thể nhầm với bệnh porphyrin da chậm, tổn thương nặng có thể nhầm với bệnh ly thượng bì bọng nước thể loạn dưỡng. Mặc dù hay gặp nhưng bệnh thường không nặng. Di chứng có thể gặp như sẹo, rụng tóc, mất móng, xơ hóa tay, hẹp thực quản.
  • Thể giống Pemphigoid bọng nước: chiếm 25% trong các thể bệnh, biểu hiện là các bọng nước, mụn nước lan tỏa trên nền da đỏ, phù nề, mày  đay kèm theo. Vị trí hay gặp vùng thân mình và nếp gấp. Một số trường hợp có thể chỉ biểu hiện bởi các mảng đỏ và mày đay. Cơ năng bệnh nhân có kèm theo ngứa nhiều.
  • Thể giống pemphigoid sẹo: hiếm gặp (<10%) tổn thương chủ yếu vùng niêm mạc, trợt và sẹo vùng miệng, thực quản trên, kết mạc, hậu môn, âm đạo.
  • Thể giống Pemphigoid Brunsting –Perry: bọng nước, mụn nước vùng đầu cổ có sẹo, bệnh thường kèm theo  tổn thương niêm mạc.
  • Thể giống viêm da bọng nước dạng dải IgA: bọng nước căng sắp xếp thành hình tròn hoặc hình bầu dục trên nền da thường, các tổn thương có thể sắp xếp thành đám, thành cụm giống trong bệnh herpes hay tập trung vùng rìa trông giống hình ảnh vòng trang sức, bệnh có thể tổn thương niêm mạc.
   
Hình ảnh 1,2: các mụn nước căng chứa dịch vàng trong trên nền da đỏ phù nề tập trung vùng đùi, cánh cẳng tay. (Ảnh. BSNT. Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)
  1. Cận lâm sàng
                4.1. Mô bệnh học
  • Trên hình ảnh mô bệnh học đặc trưng bởi bọng nước dưới thượng bì
  • Có thể xâm nhập nhiều hoặc ít tế bào viêm trong thượng bì và trung bì: lympho, mono, trung tính, ái toan

Ảnh 3: hình ảnh mô bệnh học với đặc trưng bọng nước dưới thượng bì, có xâm nhập bạch cầu trung tính, ái toan
...(Ảnh. BSNT. Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)
                4.2. Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)
  • Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: IgG có thể kèm theo C3 lắng đọng thành dải ở màng đáy
  • Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp:  IgG lắng đọng thành dải ở mày đáy
  • Miễn dịch huỳnh quang tách muối: lắng đọng IgG ở đáy bọng nước, điều này giúp phân biệt với pemphigoid bọng nước, nhưng không thể phân biệt được với bệnh lupus ban đỏ hệ thống bọng nước.
                   
Hình 4                                                                                                         Hình 5
Hình ảnh lắng đọng thành dải IgG (Hình 4) và C3 (Hình 5) trên MDHQ trực tiếp (Ảnh. BSNT. Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)
                       
Hình 6                                                                                                          Hình 7
Hình ảnh lắng đọng thành dải IgG trên MDHQ gián tiếp (Hình 6) và lắng đọng IgG thành dải ở đáy bọng nước trên MDHQ gián tiếp tách muối (Hình 7) (Ảnh. BSNT. Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)
                 4.3. Xét nghiệm khác
  • ELISA: xét nghiệm dựa trên các kháng thể kháng các vùng NC1 và NC2 của collagen VII, nhưng có thể âm tính
  • Kính hiển vi điện tử: có hình ảnh giảm các sợi anchoring fibrils tại màng đáy
  • Kính hiển vi điện tử miễn dịch trực tiếp hoặc gián tiếp: tiêu chuẩn vàng cho chẩn đoán, tuy nhiên xét nghiệm này hiện nay chỉ sử dụng trong phòng thí nghiệm, phục vụ cho các nghiên cứu.
  1. Chẩn đoán phân biệt
Bệnh cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh lí bọng nước sâu như pemphigoid, bệnh bọng nước IgA dạng dải, lupus bọng nước, porphyrin da chậm hoặc giả porphyrin da chậm....
  1. Điều trị và biến chứng
  • Điều trị : Bệnh thường kém đáp ứng với điều trị. Các biện pháp không dùng thuốc bao gồm tránh chấn thương, chăm sóc tốt các vết thương hở, tránh nhiễm trùng...
  • Điều trị dùng thuốc:
+ Colcicin: là điều trị ưu tiên, liều dùng 0,5-3mg/ngày (tối đa 6mg/ngày), tăng liều mỗi 0,5mg/tuần. Tác dụng phụ hay gặp là trên đường tiêu hóa như tiêu chảy, đau bụng....
+ Dapson: liều dùng 11-2mg/kg/ngày (bắt đầu 25mg/ngày), tác dụng phụ hay gặp là thiếu máu tan máu.
+ Cortisteroid: thường sử dụng phối hợp với colcichin hoặc Dapson trong những trường hợp nặng. Thuốc thường ít được sử dụng trong thể cổ điển, mà hay sử dụng trong thể bọng nước viêm. Liều dùng 0,5-1,5mg/kg/ngày trong 6 tuần.
+ Các thuốc khác có thể sử dụng: IVIG, Rituximab cũng cho thấy có hiệu quả, mặc dù vậy các nghiên cứu sử dụng thuốc này hiện có số lượng hạn chế, cỡ mẫu nhỏ, và thiết kế nghiên cứu chưa mạnh.
  • Biến chứng có thể gặp: nhiễm trùng thứ phát do tụ cầu, sẹo, milia, mất móng, nặng có thể gây xơ hóa bàn tay, bàn chân, sẹo hẹp thực quản.....
Bài viết và hình ảnh: BSNT Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương
Đăng bài: Phòng CNTT&GDYT

 
Comments
Hiện tại không có lời bình nào!
  Đăng lời bình

Trong phần này bạn có thể đăng lời bình





Gửi lời bình   Huỷ Bỏ

 Các tin bài khác
POIKILODERMAPOIKILODERMA 05/10/2018
Bệnh PagetBệnh Paget 26/09/2018
Viêm miệng liên quan tới MYCOPLASMA PNEUMONIAEViêm miệng liên quan tới MYCOPLASMA PNEUMONIAE 06/07/2018
Dị ứng thuốc nặng: Hội chứng Lyell và hội chứng Steven-JohnsonDị ứng thuốc nặng: Hội chứng Lyell và hội chứng Steven-Johnson 06/04/2018
Một sô biểu hiện ở da do nhiễm độc Arsenic Một sô biểu hiện ở da do nhiễm độc Arsenic 23/03/2018
Hydroxychloroquine trong điều trị bệnh da liễuHydroxychloroquine trong điều trị bệnh da liễu 09/03/2018
Các thương tổn da do STEROID tại chỗCác thương tổn da do STEROID tại chỗ 06/04/2018
 Đa u nang tuyến bã Đa u nang tuyến bã 07/03/2018
Viêm đỏ nếp kẽ do vi khuẩnViêm đỏ nếp kẽ do vi khuẩn 07/03/2018
Tổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì hệ thốngTổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì hệ thống 03/11/2017
   DỊCH VỤ

   VIDEO
   THÔNG BÁO
Thông báo thay đổi giờ làm việc sáng sớmThông báo thay đổi giờ làm việc sáng sớm
Kế hoạch in lịch Tết, thiếp chúc mừng năm mới 2019Kế hoạch in lịch Tết, thiếp chúc mừng năm mới 2019
Thông báo tuyển sinh lớp chăm sóc da thẩm mỹ khóa 5Thông báo tuyển sinh lớp chăm sóc da thẩm mỹ khóa 5
Thông báo tuyển sinh lớp các kỹ thuật Mesotherapy ứng dụng trong thẩm mỹ và điều trị bệnh lý da liễu khóa 1Thông báo tuyển sinh lớp các kỹ thuật Mesotherapy ứng dụng trong thẩm mỹ và điều trị bệnh lý da liễu khóa 1
Thông báo tuyển sinh lớp điều dưỡng chuyên khoa Da liễu khóa 1Thông báo tuyển sinh lớp điều dưỡng chuyên khoa Da liễu khóa 1
   LỊCH TRỰC
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 19/11-25/11/2018 15/11/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 12/11-18/11/2018 09/11/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 05/11-11/11/2018 09/11/2018
Lịch trực tháng 11/2018 24/10/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 22-28/10/2018 19/10/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 15-21/10/2018 12/10/2018
DÀNH CHO BỆNH NHÂN
Hướng dẫn khám bênh
 Lịch khám chữa bệnh
CỔNG THÔNG TIN ĐIỆN TỬ - BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG
Địa chỉ: 15A - Phương Mai - Quận Đống Đa - Hà Nội
Điện thoại: 19006951
Emaill: benhviendalieutrunguong@dalieu.vn
Giấy phép số 79/GP-TTĐT do Cục PTTH và TTĐT - Bộ TT&TT cấp ngày 30/6/2016.
Trưởng ban biên tập: PGS.TS Nguyễn Văn Thường - Giám đốc Bệnh viện
Bản quyền: Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ghi rõ nguồn: Bệnh viện Da liễu Trung ương hoặc http//:dalieu.vn khi sử dụng lại thông tin từ website này
LỊCH KHÁM
T2 – T6 : 6h00-18h30
T7 – CN : 7h00-17h30
GIỜ THĂM
Sáng: từ 06h00 đến 07h00
Trưa : từ 11h00 đến 12h00
Chiều : từ 16h00 đến 21h00 
QUY TRÌNH
Nhận phiếu đăng ký khám bênh
Đóng tiền khám và nhận biên lai
Nộp phiếu đăng ký nhận số thứ tự
CHI PHÍ
Bảng chi phí khám chữa bệnh tại Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương do Bộ Y Tế phê duyệt

DÀNH CHO BỆNH NHÂN
CỔNG THÔNG TIN ĐIỆN TỬ - BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG
Địa chỉ: 15A - Phương Mai - Quận Đống Đa - Hà Nội
Điện thoại: 024.32222944 Fax: 024.38522665     
Emaill: benhviendalieutrunguong@dalieu.vn
Giấy phép số 79/GP-TTĐT do Cục PTTH và TTĐT - Bộ TT&TT cấp ngày 30/6/2016
Trưởng ban biên tập: PGS.TS Nguyễn Văn Thường - Giám đốc Bệnh viện
Bản quyền: Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ghi rõ nguồn: Bệnh viện Da liễu Trung ương hoặc http//:dalieu.vn khi sử dụng lại thông tin từ website này

Copyright by WWW.DALIEU.VN | Thỏa Thuận Dịch Vụ | Bảo Vệ Thông Tin
Được cung cấp bởi: Eportal « Thiet ke website mien phi »