..:: Chuyên môn » Chia sẻ chuyên môn cùng đồng nghiệp ::..   18 Tháng Mười 2018  Đăng Ký  Đăng Nhập 
Facebook Chat
 CHIA SẺ CHUYÊN MÔN CÙNG ĐỒNG NGHIỆP

Bệnh Paget
26 Tháng Chín 2018 :: 11:13 SA :: 187 Views :: 0 Comments

 
.
1. Đại cương
     Paget là bệnh lí ung thư của biểu mô tuyến apocrin lớp thượng bì. Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi James Paget vào năm 1874. Bệnh được chia làm 2 thể chính là Paget tại vú và Paget ngoài vú. Mặc dù chia làm 2 thể, tuy nhiên biểu hiện lâm sàng của 2 thể giống nhau, chỉ khác nhau về vị trí. Bệnh Paget thường dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh lí khác. Điều trị chủ yếu bằng phẫu thuật.

2.  Paget vú
     Bệnh thường gặp ở phụ nữ trên 50 tuổi. Vị trí hay gặp thường một bên vú, tổn thương có thể xuất hiện lan rộng cả quầng vú xung quanh. Bệnh đặc trưng là các dát đỏ dạng eczema, có vảy da, ranh giới rõ với xung quanh, khi vảy da được loại bỏ để lại một nền ẩm ướt, rỉ dịch. Kèm theo đó có thể sờ thấy hạch và khối u bên đối diện. Bệnh thường kết hợp với ung thư tuyến vú (chiếm 98% trong các trường hợp).

 
Hình 1-2: Bệnh Paget vú, tổn thương  dát đỏ, có vảy da ranh giới rõ so với xung quanh vị trí vùng vú (nguồn ảnh: Dermnetnz)
3. Paget ngoài vú
     Trong khi đó Paget ngoài vú còn chia làm 2 thể: Paget ngoài vú tiên phát và Paget ngoài vú thứ phát.
     - Paget ngoài vú tiên phát gặp chủ yếu 85% các trường hợp. Bệnh thường tự giới hạn tại lớp thượng bì. Nguồn gốc của các tế bào Paget được cho là bắt nguồn từ phần phân chia của ống tuyến apocrin và từ tế bào gốc đa tiềm năng thượng bì. Đã có các nghiên cứu báo cáo sự liên quan của bệnh với tế bào Toker. Hầu hết các trường hợp là không kèm theo các ung thư ác tính.
     - Paget ngoài vú thứ phát: gặp trong 15% các trường hợp Paget ngoài vú. Bệnh thường liên quan đến các khối u nội tạng liền kề như trực tràng, bàng quang, tiền liệt tuyến, khối u vùng khung chậu...
     - Bệnh hay gặp trong khoảng 60-80 tuổi, nữ giới thường gặp hơn là nam giới. Tổn thương xuất hiện vùng phân bố của tuyến apocrin như âm hộ nữ giới (76%), dương vật, bìu, quanh hậu môn, nách. Tổn thương là các dát đỏ nền ẩm ướt ri dịch.
Hình 3: Paget ngoài vú ở bệnh nhân nữ 62  tuổi, tổn thương là dát đỏ ranh giới tương đối rõ, nền ẩm ướt rỉ dịch (nguồn: BSNT Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)
4.     Cận lâm sàng:
4.1. Mô bệnh học
     Đặc trưng là các tế bào Paget: tế bào dạng tuyến không điển hình, phân bố ngẫu nhiên trong thượng bì, nhân rộng chiếm ưu thế, hạt nhân đậm, bào tương nhạt màu, mất cầu nối giữa các tế bào. Phân bố vùng thượng bì, nang tóc, ống tuyến mồ hôi, có hiện tượng tăng gai, dày sừng và á sừng, nhuộm PAS(+).
4.2. Hóa mô miễn dịch
(MPD: Paget tại vú, EMPD: Paget ngoài vú)

5. Chẩn đoán phân biệt
     - Cần chẩn đoán bệnh Paget tại vú với: chàm núm vú, vảy nến, nấm da, bệnh Bowen, u hắc tố....
     - Phân biệt Paget ngoài vú với: nấm da, nấm vùng đùi, vảy nến, Bowen, hồng sản Queyrat, viêm da dầu, lichen xơ teo, ....
6. Chẩn đoán xác định
Dựa vào
     - Lâm sàng: vị trí, đặc điểm tổn thương đặc trưng
     - Tổn thương kéo dài, không đáp ứng với điều trị thông thường
     - Mô bệnh học
     - Nhuộm hóa mô miễn dịch với maker đặc hiệu
7.  Tiên lượng
     - Paget vú: tỷ lệ sống trên 10 năm. Trường hợp có di căn hạch là 20-45%, và khi có khối u vú 35-51% bệnh nhân sống sau 5 năm.
     - Paget ngoài vú: tiên lượng sống phụ thuộc vào nhiều yếu tố bao gồm tổn thương khu trú thượng bì, độ sâu xâm lấn, di căn hạch vùng, CEA, EMPD vùng âm vật, khối u nguyên phát...
8. Điều trị và theo dõi sau điều trị
     - Điều trị ưu tiên là cắt rộng loại bỏ khối u, có hoặc không kèm theo vét hạch, hoặc phẫu thuật Mohs
     - Các sự lựa chọn khác: liệu pháp tia xạ, hóa chất, imiquimod....
     - Trong 2 năm đầu, bệnh nhân nên được theo dõi mỗi 3 tháng, tiếp đến là hàng năm.
 
 
Bài và ảnh: BSNT.Nguyễn Thị Mai, Khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện da liễu TW
Đăng tin: Phòng CNTT&GDYT
 
Comments
Hiện tại không có lời bình nào!
  Đăng lời bình

Trong phần này bạn có thể đăng lời bình





Gửi lời bình   Huỷ Bỏ

 Các tin bài khác
POIKILODERMAPOIKILODERMA 05/10/2018
Viêm miệng liên quan tới MYCOPLASMA PNEUMONIAEViêm miệng liên quan tới MYCOPLASMA PNEUMONIAE 06/07/2018
Dị ứng thuốc nặng: Hội chứng Lyell và hội chứng Steven-JohnsonDị ứng thuốc nặng: Hội chứng Lyell và hội chứng Steven-Johnson 06/04/2018
Một sô biểu hiện ở da do nhiễm độc Arsenic Một sô biểu hiện ở da do nhiễm độc Arsenic 23/03/2018
Bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phảiBệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải 14/03/2018
Hydroxychloroquine trong điều trị bệnh da liễuHydroxychloroquine trong điều trị bệnh da liễu 09/03/2018
Các thương tổn da do STEROID tại chỗCác thương tổn da do STEROID tại chỗ 06/04/2018
 Đa u nang tuyến bã Đa u nang tuyến bã 07/03/2018
Viêm đỏ nếp kẽ do vi khuẩnViêm đỏ nếp kẽ do vi khuẩn 07/03/2018
Tổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì hệ thốngTổn thương phổi kẽ trong xơ cứng bì hệ thống 03/11/2017
   DỊCH VỤ

   VIDEO
   THÔNG BÁO
Kế hoạch in lịch Tết, thiếp chúc mừng năm mới 2019Kế hoạch in lịch Tết, thiếp chúc mừng năm mới 2019
Thông báo tuyển sinh lớp chăm sóc da thẩm mỹ khóa 5Thông báo tuyển sinh lớp chăm sóc da thẩm mỹ khóa 5
Thông báo tuyển sinh lớp các kỹ thuật Mesotherapy ứng dụng trong thẩm mỹ và điều trị bệnh lý da liễu khóa 1Thông báo tuyển sinh lớp các kỹ thuật Mesotherapy ứng dụng trong thẩm mỹ và điều trị bệnh lý da liễu khóa 1
Thông báo tuyển sinh lớp điều dưỡng chuyên khoa Da liễu khóa 1Thông báo tuyển sinh lớp điều dưỡng chuyên khoa Da liễu khóa 1
Thông báo tuyển sinh lớp "Định hướng chuyên khoa da liễu khóa 5"Thông báo tuyển sinh lớp "Định hướng chuyên khoa da liễu khóa 5"
   LỊCH TRỰC
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 15-21/10/2018 12/10/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 08-14/10/2018 08/10/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 01-07/10/2018 27/09/2018
Lịch trực tháng 10/2018 27/09/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 24/9-30/9/2018 20/09/2018
Lịch làm ngoài giờ từ ngày 17/9-23/9/2018 12/09/2018
DÀNH CHO BỆNH NHÂN
Hướng dẫn khám bênh
 Lịch khám chữa bệnh
CỔNG THÔNG TIN ĐIỆN TỬ - BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG
Địa chỉ: 15A - Phương Mai - Quận Đống Đa - Hà Nội
Điện thoại: 024.32222944     
Emaill: benhviendalieutrunguong@dalieu.vn
Giấy phép số 79/GP-TTĐT do Cục PTTH và TTĐT - Bộ TT&TT cấp ngày 30/6/2016.
Trưởng ban biên tập: PGS.TS Nguyễn Văn Thường - Giám đốc Bệnh viện
Bản quyền: Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ghi rõ nguồn: Bệnh viện Da liễu Trung ương hoặc http//:dalieu.vn khi sử dụng lại thông tin từ website này
LỊCH KHÁM
T2 – T6 : 6h00-18h30
T7 – CN : 7h00-17h30
GIỜ THĂM
Sáng: từ 06h00 đến 07h00
Trưa : từ 11h00 đến 12h00
Chiều : từ 16h00 đến 21h00 
QUY TRÌNH
Nhận phiếu đăng ký khám bênh
Đóng tiền khám và nhận biên lai
Nộp phiếu đăng ký nhận số thứ tự
CHI PHÍ
Bảng chi phí khám chữa bệnh tại Bệnh Viện Da Liễu Trung Ương do Bộ Y Tế phê duyệt

DÀNH CHO BỆNH NHÂN
CỔNG THÔNG TIN ĐIỆN TỬ - BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG
Địa chỉ: 15A - Phương Mai - Quận Đống Đa - Hà Nội
Điện thoại: 024.32222944 Fax: 024.38522665     
Emaill: benhviendalieutrunguong@dalieu.vn
Giấy phép số 79/GP-TTĐT do Cục PTTH và TTĐT - Bộ TT&TT cấp ngày 30/6/2016
Trưởng ban biên tập: PGS.TS Nguyễn Văn Thường - Giám đốc Bệnh viện
Bản quyền: Bệnh viện Da liễu Trung ương
Ghi rõ nguồn: Bệnh viện Da liễu Trung ương hoặc http//:dalieu.vn khi sử dụng lại thông tin từ website này

Copyright by WWW.DALIEU.VN | Thỏa Thuận Dịch Vụ | Bảo Vệ Thông Tin
Được cung cấp bởi: Eportal « Thiet ke website mien phi »