Dấu hiệu da đặc hiệu chẩn đoán sớm bệnh lý Viêm da cơ: Từ dấu hiệu Gottron đến bàn tay thợ cơ khí

        Viêm da cơ (Dermatomyositis - DM) thuộc nhóm bệnh lý viêm cơ tự miễn, biểu hiện đặc trưng bởi tình trạng viêm cơ kèm tổn thương da. Bệnh tương đối hiếm gặp, tỷ lệ nữ/nam từ 2–3/1, xuất hiện hai đỉnh tuổi phổ biến là 5–14 tuổi và 45–64 tuổi. Mặc dù nguyên nhân chính xác chưa được xác định hoàn toàn, các nghiên cứu chỉ ra rằng bệnh có liên quan chặt chẽ đến yếu tố di truyền, nhiễm trùng và đáp ứng miễn dịch.

       Bản chất của viêm da cơ là rối loạn qua trung gian miễn dịch, gây ra bệnh lý vi mạch do lắng đọng phức hợp miễn dịch, từ đó dẫn đến tổn thương da và cơ.

        Nhìn chung, khi đánh giá bệnh nhân viêm da cơ (DM), luôn cần phân biệt giữa các dấu hiệu hoạt động của bệnh trên da và các dấu hiệu tổn thương cũ. Đây là một nguyên tắc rất quan trọng trong thực hành lâm sàng, nhằm tránh điều trị ức chế miễn dịch quá mức cần thiết đối với những tổn thương đã là di chứng và không còn phản ánh hoạt động của bệnh.

• Dấu hiệu gợi ý bệnh đang hoạt động: dát đỏ, ngứa, thâm nhiễm/dày da, bong vảy, loét da và các tổn thương đặc trưng (sẩn Gottron, ban heliotrope, rối loạn sắc tố vùng tiếp xúc ánh sáng, bàn tay thợ cơ khí).
• Tổn thương cũ: Poikiloderma, lắng đọng canxi dưới da (calcinosis).

1. Dát đỏ/tím: Dấu hiệu Heliotrope, V-sign, Shawl sign và Holster sign

- Dấu hiệu Heliotrope (Heliotrope sign): đặc trưng bởi dát màu hồng - tím xuất hiện chủ yếu ở mi mắt và vùng da quanh hốc mắt, thường kèm phù nề. Đây là dấu hiệu rất đặc trưng, xuất hiện sớm và dùng để theo dõi hoạt động bệnh.

- Rối loạn sắc tố da ở vùng tiếp xúc với ánh sáng: là sự kết hợp giữa teo biểu bì, giãn mạch, tăng/giảm sắc tố da.

+     V - sign: dát đỏ hình tam giác vùng cổ áo trước ngực

+     Shawl sign: dát đỏ dạng “khăn choàng” lan rộng vùng lưng và vai

- Tổn thương ngoài vùng tiếp xúc ánh sáng:

+     Holster sign: tổn thương thường biểu hiện dưới dạng dát hoặc sẩn nhỏ màu tím đỏ kết hợp teo da, rối loạn sắc tố, giãn mao mạch tập trung quanh nang lông vùng mặt ngoài hông và đùi.

2. Sẩn Gottron (Gottron papules)

- Sẩn hoặc mảng đỏ đến tím, nổi gồ trên bề mặt da ở vùng duỗi của các khớp (khớp bàn ngón tay, khớp liên đốt ngón, khuỷu tay, đầu gối).

3. Dấu hiệu Gottron (Gottron sign):

-  Dát đỏ tím đối xứng, xuất hiện ở các vị trí: khớp liên đốt ngón, mỏm khuỷu, đầu gối, mắt cá trong.

4. Bàn tay thợ cơ khí (Mechanic’s hand)

Tổn thương đặc trưng bởi tình trạng dày sừng, nứt nẻ, bong vảy ở bờ quay, mặt bên ngón tay hoặc đầu các ngón tay. Thuật ngữ này được mô tả lần đầu tiên vào năm 1979 để chỉ tình trạng tăng sừng và nứt da dọc theo bờ trong ngón cái và bờ ngoài ngón II và III.

Dấu hiệu này đôi khi rất kín đáo và thường cần khám bằng cách sờ nắn các ngón tay để cảm nhận bề mặt da thô ráp. Tình trạng tăng sừng ở bờ ngoài ngón II trong viêm da cơ có xu hướng khác về tính chất và mức độ so với tổn thương ở những bệnh nhân có kháng thể kháng aminoacyl-tRNA synthetase (antisynthetase antibodies).

-       Ở nhóm bệnh nhân có hội chứng kháng Synthetase, tổn thương thường nứt nẻ và bong vảy rõ hơn, đồng thời có xu hướng lan đến đầu ngón tay (distal fingertips).

-       Bàn tay thợ cơ khí cũng có thể gặp ở bệnh nhân có kháng thể anti-MDA5. Do đó, khi phát hiện dấu hiệu này, cần tầm soát xét nghiệm kháng thể viêm cơ, bao gồm cả kháng thể kháng MDA5.

Năm 2012, Sato và cộng sự ghi nhận rằng bệnh phổi kẽ (interstitial lung disease – ILD) gặp với tỷ lệ cao hơn ở những bệnh nhân viêm da cơ có bàn tay thợ cơ khí (78%, 7/9 bệnh nhân) so với nhóm không có dấu hiệu này (40%, 12/30 bệnh nhân). Kết quả này cho thấy bàn tay thợ cơ khí là một dấu hiệu da liễu gợi ý sự hiện diện của bệnh phổi kẽ.

5. Các tổn thương khác:

 - Loét da: Dấu hiệu hoại tử gây đau, xuất hiện do bệnh lý mạch máu tiềm ẩn và liên quan đến sự có mặt của kháng thể anti-MDA5. Ở bệnh nhân dương tính với kháng thể anti-MDA5, loét da thường xuất hiện trên các sẩn Gottron hoặc tại vị trí của dấu hiệu Gottron.

       Loét da cũng đã được ghi nhận có mối liên quan với bệnh phổi kẽ (interstitial lung disease – ILD). Tuy nhiên, mối liên quan này nhiều khả năng là gián tiếp thông qua sự hiện diện của kháng thể anti-MDA5, vốn là yếu tố liên quan chặt chẽ với cả loét da và ILD. Do đó, ở bệnh nhân viêm da cơ có kháng thể anti-MDA5, tình trạng loét da tiến triển hoặc nặng lên có thể là một dấu hiệu phản ánh sự tiến triển xấu của bệnh phổi kẽ, và cần được đánh giá hô hấp cũng như theo dõi ILD một cách khẩn trương.

-  Lắng đọng canxi dưới da (Calcinosis cutis): thường gặp ở DM trẻ em, ở người lớn thường liên quan đến kháng thể anti-NXP2 (khoảng 50% trường hợp), có thể liên quan đến bệnh lý ác tính ở tạng đặc và huyết học. Vôi hóa (calcinosis) là một biểu hiện thường xuất hiện ở giai đoạn muộn của bệnh trên các cấu trúc như da, mô dưới da, cân mạc hoặc cơ trong viêm da cơ (DM). Tổn thương thường gặp ở thân mình, đầu chi (proximal extremities) hoặc những vùng trước đây có hoạt động bệnh trên da.   

    Tổn thương này cũng thường gặp trong nhóm bệnh nhân có kháng thể anti-MDA5, đặc biệt ở những bệnh nhân mắc bệnh kéo dài. Điều này phù hợp với thực tế rằng nhóm anti-MDA5 có liên quan đến tình trạng bệnh lý mạch máu (vasculopathy).

 - Giãn mạch quanh móng và tổn thương vi mạch: phản ánh tổn thương nội mô do đáp ứng miễn dịch. Biểu hiện tổn thương mạch máu (vasculopathy) trong viêm da cơ (DM) có thể biểu hiện dưới nhiều hình thái khác nhau trên da. Tổn thương nếp gấp móng gần có thể biểu hiện bằng phù nhẹ, dát đỏ, hoặc giãn mao mạch, được phát hiện qua soi mao mạch nếp móng hoặc quan sát trực tiếp trên lâm sàng. Khi các thay đổi mao mạch này rõ rệt và có thể nhìn thấy bằng mắt thường, chúng là dấu hiệu rất gợi ý viêm da cơ, giúp phân biệt với các bệnh mô liên kết khác. Ngoài ra có thể gặp giãn mao mạch ở lợi hoặc ban tím dạng lưới (Livedo reticularis).

- Poikiloderma là một biểu hiện giai đoạn muộn của bệnh và không đặc hiệu cho chẩn đoán viêm da cơ, bởi vì nhiều bệnh lý mắc phải hoặc bẩm sinh khác cũng có thể gây ra hình thái poikiloderma.

6. Kết luận

Các tổn thương da trong bệnh Viêm da cơ không chỉ đóng vai trò then chốt trong chẩn đoán sớm và đánh giá mức độ hoạt động của bệnh, mà còn là chìa khóa gợi ý các tự kháng thể đặc hiệu. Từ đó, bác sĩ có thể tiên lượng sớm các biến chứng nguy hiểm toàn thân, đặc biệt là nguy cơ tiến triển bệnh phổi kẽ cấp tính và các bệnh lý ác tính kèm theo.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Matthew Lewis & David Fiorentino. Dermatomyositis. In: Fitzpatrick TB, Goldsmith LA, Katz SI, et al., eds. Fitzpatrick's Dermatology, 9th ed. McGraw Hill Medical; 2019.

2. Ruth Ann Vleugels and Joseph L. Jorizzo. Dermatomyositis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology, 5th ed. Elsevier; 2024: 689-701e4. ISBN 9780702084690.

3. Cristofori M, González-Rodríguez JC, Cortés-Marín EE, Sallón A, Sandoval J. Dermatomyositis: A Narrative Review of Skin as a Window to Muscle and Malignancy. Cureus. 2025;17(7):e88601. Published 2025 Jul 23. doi:10.7759/cureus.88601.

4. Kutwin M, Karp P, Kądziela M, Siennicka A, Żebrowska A. The Spectrum of Cutaneous Manifestations in Dermatomyositis: A Comprehensive Review. Journal of Clinical Medicine. 2026; 15(8):2874. https://doi.org/10.3390/jcm15082874.

5. Ganatra K, Aggarwal R, Gupta L. Mechanic's Hand Heralding Relapse in an Indian Adolescent with Anti-MDA5 Positive Juvenile Dermatomyositis. Mediterr J Rheumatol. 2022;33(2):268-270. Published 2022 Jun 30. doi:10.31138/mjr.33.2.268.

6. Chung MP, Richardson C, Kirakossian D, et al. Calcinosis Biomarkers in Adult and Juvenile Dermatomyositis. Autoimmun Rev. 2020;19(6):102533. doi:10.1016/j.autrev.2020.102533.

Viết bài: TS.BS Nguyễn Thị Hà Vinh - BSNT. Dương Thị Thu Phương. Khoa Điều trị nội trú ban ngày.

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội